Für Menschen mit Phenylketonurie (PKU) ist eine strenge Diät angesagt. Sie müssen das natürlich in vielen Lebensmitteln enthaltene Phenylalanin vermeiden. Viele Gemüse wie Rüben und Tomaten sind damit tabu, aber auch Nüsse, Soja, Weizenkeime und sogar Milch und Milchprodukte, Fleisch und Fisch.
All diese Lebensmittel enthalten die Aminosäure Phenylalanin. Menschen mit Phenylketonurie können das Eiweiss nicht verdauen. Weil man über die Nahrung aber viel mehr davon aufnimmt, als man eigentlich bräuchte, häuft es sich bei Betroffenen an und schädigt das Gehirn. Da Betroffene von Geburt an an PKU leiden, ist bei ihnen über kurz oder lang das Gehirn irreparabel geschädigt, wenn die Störung nicht rechtzeitig erkannt wird.
Vererbte Störung
Unter 8000 Neugeborenen leidet eines an der Stoffwechselstörung. PKU wird rezessiv vererbt, das heisst, beide Eltern müssen Träger dieser Erbanlage sein und sie an das gemeinsam Kind weitergeben, damit es zu der Störung kommt.
Sind beide Elternteile Träger, liegt das Erkrankungsrisiko fürs Kind bei 25 Prozent. Zu 50 Prozent wird es nur Träger sein, zu 25 Prozent ganz gesund. Ist nur ein Elternteil Träger, ist auch das Kind mit 100-prozentiger Sicherheit nur Träger. Etwa jeder 70. Schweizer trägt das entsprechende Gen in sich.
Weil heute Neugeborene routinemässig bereits im Krankenhaus auf die Stoffwechselstörung untersucht werden, ist das Risiko bereits sehr früh bekannt. Eltern können dann mit der entsprechenden Diät anfangen, noch bevor erste Schäden entstehen können. Tückisch wird es dann in späteren Jahren, denn oft stecken die Aminosäuren in Produkten, wo man sie nicht vermuten würde – in vielen Light- oder Zero-Produkten beispielsweise. Hier findet sich dann auf der Packung auch die Warnung «enthält eine Phenylalaninquelle».
Auch Süsswaren, Kaugummis beispielsweise, können das Eiweiss enthalten. Sie sind häufig statt mit Zucker mit Aspartam gesüsst, einem künstlichen Süssstoff, der zu 40 Prozent aus Phenylalanin besteht.
